镰状细胞病的致死率比以前认为的高11倍

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最近的一项研究表明，镰状细胞病造成的死亡人数可能比死亡记录本身所显示的死亡人数高出 11 倍。镰状细胞病不仅往往诊断不足，而且还会增加各种并发症的风险，如感染、中风、心脏问题、肾功能障碍和怀孕期间的并发症。

一项新的分析表明，镰状细胞病是多个年龄组的主要死因，在撒哈拉以南非洲地区最为流行，那里急需新生儿筛查和治疗。南亚和撒哈拉以南非洲地区的人口增长是 2000 年以来死亡率上升的主要原因。

这意味着，医护人员在治疗因中风去世的镰状细胞病患者时，可能不知道患者患有这种疾病，或者不知道镰状细胞病会导致中风。因此，医生可能不会将镰状细胞病列为该患者的死因。

在流行病学建模中，将其他来源的患病率和出生率数据与死亡率数据相结合后，2021 年镰状细胞病的"总死亡率负担"为 37.3 万例死亡，而仅镰状细胞病死亡或"特定病因死亡"为 3.46 万例。这种增长在南亚和撒哈拉以南非洲尤为明显，死亡人数分别高出67倍和9倍。

这项研究分析了2000年至2021年的全球健康数据，最近发表在《柳叶刀血液学》杂志上。这项研究是华盛顿大学医学院卫生计量与评估研究所（IHME）协调开展的"2021年全球疾病负担"研究的一部分。

"我们的研究揭示了一个严峻的现实：镰状细胞病比教科书上描述的更致命，"研究报告的资深作者、IHME兼职副教授尼古拉斯-卡塞鲍姆博士说。"出生时就患有镰状细胞病的婴儿数量正在上升，这意味着他们的童年非常艰难。患者更容易受到感染和出现其他严重情况，因此早期发现是治疗的关键"。

2021 年，有 50 万婴儿出生时患有镰状细胞病，其中四分之三以上在撒哈拉以南非洲地区。根据对总死亡率负担（包括继发性疾病）的分析，镰状细胞病是全球5岁以下儿童的第12大死因。然而，在葡萄牙、牙买加、利比亚、阿曼和圣马力诺，镰状细胞病的总死亡率却位居前三位。

"改进数据收集对于跟踪镰状细胞病的进展至关重要。为了克服这一数据限制，我们没有单纯使用死亡率数据来估算镰状细胞病的总死亡人数，而是使用了一种数学算法，这种算法还能从出生率、长期存活率和患病率中获取输入数据，并确保这些测量数据具有内在一致性，"第一作者、IHME新生儿和儿童健康小组研究员杜鹃-汤姆森解释说。"通过利用所有可用数据，我们能够加强对镰状细胞病真正负担的了解，并更好地将其与其他主要死因联系起来。例如，在 2021 年，撒哈拉以南非洲 5 岁以下儿童死于镰状细胞病的总人数超过了营养不良、麻疹或梅毒造成的死亡人数。"

这项研究还强调，政策制定者和公共卫生倡导者需要解决镰状细胞病所带来的大部分未得到充分认识的负担。普及新生儿筛查、通过公共登记进行病例监测以及早期干预治疗可以减轻约 800 万镰状细胞病患者的痛苦。

国际健康教育研究所（IHME）专注于新生儿和儿童健康的科学撰稿人特里萨-麦克休（Theresa McHugh）博士说："普及新生儿筛查对于镰状细胞病的早期诊断和管理至关重要。"在中低收入国家，新生儿筛查过程非常分散。在美国，新生儿筛查已经普及，但尚未建立全国登记册。提高全球意识，采取扩大新生儿筛查范围和使治疗更容易获得的卫生政策，将对改善健康结果大有裨益。"